沧州皮肤科

蕈样肉芽肿罕见表现:面部对称性旋涡状焦粘液

2022-01-14 21:38:07 来源:沧州皮肤科 咨询医生

近日,来自澳大利亚的 Lewis 牙医在 Br J Dermatol 的 Image Correspondence 版块刊文,报道了来自「万能模仿者」蕈的集增生的罕见病例。

病例介绍

病患为 63 岁白人异连续性恋,5 早先解剖证实为 ⅡB 期蕈的集增生(mycosis fungoides,MF)伴大蛋白产物。

病患先前有不能接受口服贝沙罗亨、贝伦妥单抗维多亨(brentuximab vedotin)、二价抗人抗T蛋白免疫毒素(A-dmDT390-bisFv)和全局放射放射治疗。随后再度出现双下方面颊及额部对称连续性焦痂(绘出 1),在罗米地辛放射治疗 3 月后皮损仍在栖息于。

绘出 1 放射治疗前焦痂

随后对焦痂行解剖,组织起来生理具备 MF,免疫组化示 5% CD30 阳连续性,具备大蛋白产物的 MF。此外,焦痂培养有铜绿所谓单胞菌栖息于。病患不能接受环丙沙星、婚姻生活霉素、氨苄西林放射治疗,焦痂处不能接受 20 Gy 剂量的全局放射放射治疗,放射治疗急于(绘出 2)。

绘出 2 全局放射放射治疗后

Lewis 暗示先前从未见过对称连续性焦痂的 MF 病患。随后 2 年病患再度出现;还有病及多发连续性损害。病患再度不能接受样品浑身毛发放射放射治疗及本妥昔单抗放射治疗。后期再度出现心肌梗塞,结果证实为不具更进一步蛋白毒连续性特征的 T 蛋白淋巴瘤。病患终于至死于心肌梗塞穿孔并脓毒症候群。

病例学习

MF 是起源于辅助连续性 T 蛋白的毛发 T 蛋白淋巴瘤,在外科和组织起来生理上可分别为 3 期,即红斑期、黑斑期和期。另外,可分别为爆发型和;还有病型,;还有病型现今多认为即 Sézary 综合征,爆发型是不经过前两个阶段直接展示出为者。

本例展示以厚痂为突出展示出的 MF 病例,外科上需要与恶连续性梅毒、蛎壳椭圆形银屑病、反应连续性穿通连续性胶原病、鳞椭圆形蛋白癌等鉴别。这种罕见展示出也进一步证实了 MF 不具「万能模仿者」的特点。

MF 外科诊断麻烦,易于引起误诊,话虽如此,也许有比如说几个原因。

MF 不具动态连续性:即外科和组织起来生理存在红斑期、黑斑期和期的动态演变,少见情况为爆发型和;还有病型。

MF 有多种野生种:虽然 2005 年 WHO-EORTC 仅公认三种 MF 野生种,即亲肌肉组织连续性 MF、Paget 的集网椭圆形蛋白增生症候群和增生连续性毛发松弛症候群,但 MF 实际上还有众多非典型,包括但不限于孤立连续性 MF、增生连续性 MF、毛发穆氏病连续性 MF、肝细胞有所改善连续性 MF、肝细胞沉着连续性 MF、亲腺体连续性 MF、鱼鳞病的集 MF、掌跖部 MF、丘疹连续性和慢连续性苔藓的集糠疹的集 MF、肝细胞连续性溶血性连续性毛发病的集 MF、大疱连续性 MF及间质连续性 MF 等。

MF 皮损多的集连续性:MF 外科可以展示出为;还有病、毛发穆氏症候群、肝细胞沉着、肝细胞有所改善、鱼鳞病及肝细胞连续性溶血性等,皮损也可展示出为水疱、大疱或脓疱等,亦可再度出现多种皮损的重叠,例如同时展示出为肝细胞诱发和鱼鳞病的集损害。此外文献显示 MF 还可无明显可见的溃疡。

总之 MF 诊断陷阱重重,组织起来生理学检查是住院的主要手段,怀疑 MF 的病患要及早行相关检查以免延误诊治。

主要参考

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编辑: 费杨虹虹

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